enfermedad de Hirschsprung:
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- Ayudanta/e de cocina
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Me gustaría saber si alguien tiene información sobre esta enfermedad, ya que se la han diagnosticado a mi sobrino que se puso muy malito a los siete días de vida (ahora tiene casi un mes). Muchas gracias, aunque no participo mucho en los foros últimamente, llevo mucho tiempo en este aprendiendo de todo lo que se dice. Besos
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- Ayudanta/e de cocina
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Los Trastornos Digestivos y Hep?ticos
Enfermedad de Hirschsprung
¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung ocurre cuando algunas de las c?lulas nerviosas que normalmente se encuentran en el intestino no se forman correctamente cuando el beb? se está desarrollando durante el embarazo.
Al digerir la comida, los másculos mueven los alimentos hacia adelante a través de los intestinos, en un movimiento llamado peristaltismo. Cuando comemos, las c?lulas nerviosas presentes en la pared de los intestinos reciben señales del cerebro indicando a los másculos intestinales que muevan los alimentos hacia adelante.
En los niños con la enfermedad de Hirschsprung, la falta de c?lulas nerviosas en una parte del intestino interrumpe la señal del cerebro e impide que haya peristaltismo en ese segmento del intestino. c**o las heces no pueden avanzar normalmente, el intestino se puede obstruir (bloquear) parcial o completamente, y comenzar a expandirse a un tamaño mayor que el normal.
Los problemas con un niño que padece la enfermedad de Hirschsprung dependen de la porci?n de intestino que tiene c?lulas nerviosas normales. El setenta por ciento de los beb?s con la enfermedad de Hirschsprung carecen de c?lulas nerviosas solamente en una porci?n de los últimos treinta o sesenta centímetros (uno o dos pies) del intestino grueso.
La enfermedad de Hirschsprung provoca del 25 por ciento de las obstrucciones intestinales que ocurren en neonatos.
¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?
Entre la 5? y la 12ª semana de gestaci?n, mientras el feto está creciendo y desarroll?ndose, se forman las c?lulas nerviosas en el tracto digestivo, comenzando por la boca y terminando en el ano. Por razones desconocidas, las c?lulas nerviosas no crecen más allí de cierto punto en el intestino de beb?s con la enfermedad de Hirschsprung.
Los cientúficos no están seguros de por qué las c?lulas nerviosas intestinales no se forman por completo. No se ha comprobado ningún factor que cause este problema, incluyendo los medicamentos que tome o los alimentos que ingiera una madre durante el embarazo.
¡Con qué frecuencia ocurre la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacidos vivos.
¿Quiénes corren riesgo de padecer la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung afecta a 5 niños por cada niña. Los niños con el s?ndrome de Down tienen más riesgo de padecer la enfermedad de Hirschsprung.
Es posible que exista una causa gen?tica o heredada de la enfermedad de Hirschsprung. Si una familia tiene un niño con la enfermedad de Hirschsprung, existe un 3 a un 12 por ciento de posibilidades de que otro beb? de esos padres tenga la enfermedad. Además, hay mayor probabilidad de que una pareja tenga un hijo con la enfermedad de Hirschsprung si uno de los padres padece la enfermedad. Las posibilidades son mayores si es la madre quien tiene la enfermedad.
¿Por qué es una preocupaci?n la enfermedad de Hirschsprung?
Puesto que un segmento del intestino carece de c?lulas nerviosas normales, los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa porci?n del tracto digestivo. El intestino se bloquea con heces y el beb? se constipar? o no podrá defecar normalmente.
La obstrucci?n (bloqueo) causa presi?n en el interior del intestino, haciendo que parte de la pared intestinal se adelgace. Finalmente, se puede desarrollar una infecci?n bacteriana en el tracto digestivo, provocando serios problemas.
?Cu?les son los s?ntomas de la enfermedad de Hirschsprung?
El ochenta por ciento de los niños con la enfermedad de Hirschsprung presentan s?ntomas en las primeras 6 semanas de vida. Es posible que los niños que sólo tienen un segmento corto de intestino que carece de c?lulas nerviosas normales no presenten s?ntomas durante varios meses o años. A continuación se enumeran los s?ntomas más comunes de la enfermedad de Hirschsprung. Sin embargo, cada persona puede experimentarlos de una forma diferente. Los s?ntomas pueden incluir:
* no defecar en las primeras 48 horas de vida
* distensi?n gaseosa gradual del abdomen
* aparici?n gradual de vamitos
* fiebre
Los niños que no tienen s?ntomas tempranos tambiénpueden presentar los siguientes:
* constipaci?n que se agrava con el tiempo
* p?rdida del apetito
* retraso en el crecimiento
* evacuar heces pequeñas y acuosas
Los s?ntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Consulte al médico de su hijo para el diagn?stico.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?
Un médico examinar? a su hijo y obtendré sus antecedentes médicos completos. Quiz? se realicen otros ex?menes para evaluar si su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung. Estos ex?menes pueden incluir:
* radiograf?a abdominal - examen de diagn?stico que puede mostrar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del ano y segmentos dilatados del intestino grueso y del intestino delgado.
* enema opaco - un procedimiento realizado para ver si existen anomal?as en el intestino grueso. Mediante un enema, se administra en el recto un líquido denominado bario (una substancia quémica metúlica y líquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para recubrir el interior de los ?rganos de forma que puedan verse en las radiograf?as). La radiograf?a abdominal muestra estenosis (zonas estrechadas), obstrucciones (bloqueos) e intestino dilatado sobre la obstrucci?n.
* manometr?a anorrectal - examen que mide los reflejos de los nervios que están ausentes en la enfermedad de Hirschsprung.
* biopsia del recto o del intestino grueso - examen en el cual se toma una muestra de las c?lulas del recto o del intestino grueso y luego se buscan c?lulas nerviosas en el microscopio.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung:
El tratamiento espec?fico de la enfermedad de Hirschsprung será determinado por el médico de su hijo b asíndose en lo siguiente:
* la gravedad del trastorno
* la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
* la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
* sus expectativas para la evoluci?n del trastorno
* la opinión de los médicos a cargo de la atenci?n del niño
* su opinión y preferencia
Por lo general, es necesaria una operaci?n para resolver la obstrucci?n intestinal causada por la enfermedad de Hirschsprung. El cirujano extirpa la porci?n del recto e intestino que carece de c?lulas nerviosas normales. Se realiza una colostomía para que las heces puedan ser evacuadas. Con una colostomía, se pasa el extremo superior del intestino a través de un orificio en el abdomen denominado estoma. Las heces pasar?n por el orificio hacia una bolsa recolectora. La colostomía puede ser transitoria o permanente, según la parte del intestino que deba extirparse. Después de un per?odo de cicatrizaci?n, muchos niños pueden someterse a una operaci?n para volver a conectar el intestino arriba del orificio anal y cerrar la colostomía.
Dibujo de la resecci?n de un intestino y de la colostomía
Clic Imagen para Ampliar
?Mi hijo tendré problemas en el futuro?
Los problemas futuros con frecuencia dependen de la cantidad de intestino que carec?a de c?lulas nerviosas y la cantidad de intestino extirpado. Los niños en los que se pudo cerrar la colostomía pueden tener problemas transitorios o intermitentes, incluyendo los siguientes:
* Las heces pueden ser frecuentes y flojas al principio. Limpiar la zona anal cuidadosamente para eliminar las heces y aplicar cremas contra la erupci?n del pa?al puede prevenir la irritaci?n de la piel.
* Es posible que los niños tengan problemas para percibir la necesidad de defecar. Puesto que el deseo de defecar es mayor luego de comer, dedicar 10 minutos después de las comidas a estar en el baño puede ser de utilidad.
* Algunos niños tienen problemas con las defecaciones porque el orificio anal es estrecho, en este caso, una técnica especial llamada dilataci?n rectal puede ser de ayuda. El médico de su hijo puede enseñarle esta técnica e indicarle si es apropiada para el niño.
Los niños a los que se les extirp? una porci?n importante de intestino pueden tener problemas a largo plazo. La extirpaci?n de una gran parte del intestino puede afectar el proceso digestivo. La absorción de los nutrientes y los líquidos de los alimentos se realiza en el intestino delgado. Es posible que un niño no obtenga los nutrientes y líquidos necesarios si se le extirpa una gran parte del intestino. Estos niños pueden tener problemas con la digesti?n, crecimiento lento e infecciones.
Consulte al médico para obtener más información sobre las perspectivas para su hijo.
Los Trastornos Digestivos y Hep?ticos
Enfermedad de Hirschsprung
¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung ocurre cuando algunas de las c?lulas nerviosas que normalmente se encuentran en el intestino no se forman correctamente cuando el beb? se está desarrollando durante el embarazo.
Al digerir la comida, los másculos mueven los alimentos hacia adelante a través de los intestinos, en un movimiento llamado peristaltismo. Cuando comemos, las c?lulas nerviosas presentes en la pared de los intestinos reciben señales del cerebro indicando a los másculos intestinales que muevan los alimentos hacia adelante.
En los niños con la enfermedad de Hirschsprung, la falta de c?lulas nerviosas en una parte del intestino interrumpe la señal del cerebro e impide que haya peristaltismo en ese segmento del intestino. c**o las heces no pueden avanzar normalmente, el intestino se puede obstruir (bloquear) parcial o completamente, y comenzar a expandirse a un tamaño mayor que el normal.
Los problemas con un niño que padece la enfermedad de Hirschsprung dependen de la porci?n de intestino que tiene c?lulas nerviosas normales. El setenta por ciento de los beb?s con la enfermedad de Hirschsprung carecen de c?lulas nerviosas solamente en una porci?n de los últimos treinta o sesenta centímetros (uno o dos pies) del intestino grueso.
La enfermedad de Hirschsprung provoca del 25 por ciento de las obstrucciones intestinales que ocurren en neonatos.
¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?
Entre la 5? y la 12ª semana de gestaci?n, mientras el feto está creciendo y desarroll?ndose, se forman las c?lulas nerviosas en el tracto digestivo, comenzando por la boca y terminando en el ano. Por razones desconocidas, las c?lulas nerviosas no crecen más allí de cierto punto en el intestino de beb?s con la enfermedad de Hirschsprung.
Los cientúficos no están seguros de por qué las c?lulas nerviosas intestinales no se forman por completo. No se ha comprobado ningún factor que cause este problema, incluyendo los medicamentos que tome o los alimentos que ingiera una madre durante el embarazo.
¡Con qué frecuencia ocurre la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacidos vivos.
¿Quiénes corren riesgo de padecer la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung afecta a 5 niños por cada niña. Los niños con el s?ndrome de Down tienen más riesgo de padecer la enfermedad de Hirschsprung.
Es posible que exista una causa gen?tica o heredada de la enfermedad de Hirschsprung. Si una familia tiene un niño con la enfermedad de Hirschsprung, existe un 3 a un 12 por ciento de posibilidades de que otro beb? de esos padres tenga la enfermedad. Además, hay mayor probabilidad de que una pareja tenga un hijo con la enfermedad de Hirschsprung si uno de los padres padece la enfermedad. Las posibilidades son mayores si es la madre quien tiene la enfermedad.
¿Por qué es una preocupaci?n la enfermedad de Hirschsprung?
Puesto que un segmento del intestino carece de c?lulas nerviosas normales, los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa porci?n del tracto digestivo. El intestino se bloquea con heces y el beb? se constipar? o no podrá defecar normalmente.
La obstrucci?n (bloqueo) causa presi?n en el interior del intestino, haciendo que parte de la pared intestinal se adelgace. Finalmente, se puede desarrollar una infecci?n bacteriana en el tracto digestivo, provocando serios problemas.
?Cu?les son los s?ntomas de la enfermedad de Hirschsprung?
El ochenta por ciento de los niños con la enfermedad de Hirschsprung presentan s?ntomas en las primeras 6 semanas de vida. Es posible que los niños que sólo tienen un segmento corto de intestino que carece de c?lulas nerviosas normales no presenten s?ntomas durante varios meses o años. A continuación se enumeran los s?ntomas más comunes de la enfermedad de Hirschsprung. Sin embargo, cada persona puede experimentarlos de una forma diferente. Los s?ntomas pueden incluir:
* no defecar en las primeras 48 horas de vida
* distensi?n gaseosa gradual del abdomen
* aparici?n gradual de vamitos
* fiebre
Los niños que no tienen s?ntomas tempranos tambiénpueden presentar los siguientes:
* constipaci?n que se agrava con el tiempo
* p?rdida del apetito
* retraso en el crecimiento
* evacuar heces pequeñas y acuosas
Los s?ntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Consulte al médico de su hijo para el diagn?stico.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?
Un médico examinar? a su hijo y obtendré sus antecedentes médicos completos. Quiz? se realicen otros ex?menes para evaluar si su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung. Estos ex?menes pueden incluir:
* radiograf?a abdominal - examen de diagn?stico que puede mostrar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del ano y segmentos dilatados del intestino grueso y del intestino delgado.
* enema opaco - un procedimiento realizado para ver si existen anomal?as en el intestino grueso. Mediante un enema, se administra en el recto un líquido denominado bario (una substancia quémica metúlica y líquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para recubrir el interior de los ?rganos de forma que puedan verse en las radiograf?as). La radiograf?a abdominal muestra estenosis (zonas estrechadas), obstrucciones (bloqueos) e intestino dilatado sobre la obstrucci?n.
* manometr?a anorrectal - examen que mide los reflejos de los nervios que están ausentes en la enfermedad de Hirschsprung.
* biopsia del recto o del intestino grueso - examen en el cual se toma una muestra de las c?lulas del recto o del intestino grueso y luego se buscan c?lulas nerviosas en el microscopio.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung:
El tratamiento espec?fico de la enfermedad de Hirschsprung será determinado por el médico de su hijo b asíndose en lo siguiente:
* la gravedad del trastorno
* la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
* la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
* sus expectativas para la evoluci?n del trastorno
* la opinión de los médicos a cargo de la atenci?n del niño
* su opinión y preferencia
Por lo general, es necesaria una operaci?n para resolver la obstrucci?n intestinal causada por la enfermedad de Hirschsprung. El cirujano extirpa la porci?n del recto e intestino que carece de c?lulas nerviosas normales. Se realiza una colostomía para que las heces puedan ser evacuadas. Con una colostomía, se pasa el extremo superior del intestino a través de un orificio en el abdomen denominado estoma. Las heces pasar?n por el orificio hacia una bolsa recolectora. La colostomía puede ser transitoria o permanente, según la parte del intestino que deba extirparse. Después de un per?odo de cicatrizaci?n, muchos niños pueden someterse a una operaci?n para volver a conectar el intestino arriba del orificio anal y cerrar la colostomía.
Dibujo de la resecci?n de un intestino y de la colostomía
Clic Imagen para Ampliar
?Mi hijo tendré problemas en el futuro?
Los problemas futuros con frecuencia dependen de la cantidad de intestino que carec?a de c?lulas nerviosas y la cantidad de intestino extirpado. Los niños en los que se pudo cerrar la colostomía pueden tener problemas transitorios o intermitentes, incluyendo los siguientes:
* Las heces pueden ser frecuentes y flojas al principio. Limpiar la zona anal cuidadosamente para eliminar las heces y aplicar cremas contra la erupci?n del pa?al puede prevenir la irritaci?n de la piel.
* Es posible que los niños tengan problemas para percibir la necesidad de defecar. Puesto que el deseo de defecar es mayor luego de comer, dedicar 10 minutos después de las comidas a estar en el baño puede ser de utilidad.
* Algunos niños tienen problemas con las defecaciones porque el orificio anal es estrecho, en este caso, una técnica especial llamada dilataci?n rectal puede ser de ayuda. El médico de su hijo puede enseñarle esta técnica e indicarle si es apropiada para el niño.
Los niños a los que se les extirp? una porci?n importante de intestino pueden tener problemas a largo plazo. La extirpaci?n de una gran parte del intestino puede afectar el proceso digestivo. La absorción de los nutrientes y los líquidos de los alimentos se realiza en el intestino delgado. Es posible que un niño no obtenga los nutrientes y líquidos necesarios si se le extirpa una gran parte del intestino. Estos niños pueden tener problemas con la digesti?n, crecimiento lento e infecciones.
Consulte al médico para obtener más información sobre las perspectivas para su hijo.
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